17 апреля Всемирный день гемофилии

Гемофилия — редкое наследственное заболевание, проявляющееся нарушением свертывания крови. Гемофилия вызвана поломкой в гене, ответственном за выработку одного из факторов свертывания, то есть белка крови, участвующего в образовании тромба.

Гемофилией страдают только мальчики, получающие от матери дефектную Х хромосому. Женщины – кондукторы (носители дефектного гена), могут передавать гемофилию не только своим детям, но и через дочерей – внукам и правнукам. Самой знаменитой носительницей гена гемофилии считается королева Виктория, которая передала это заболевание многим царствующим семьям Европы. В российской царской семье гемофилией страдал Цесаревич Алексей.

Для гемофилии характерны периодически повторяющиеся эпизоды кровоточивости, повышенная чувствительность к травмам, с образованием больших внутримышечных гематом, кровоизлияния в суставы, внутренние органы.

Общие признаки гемофилии:

• длительные кровотечения после травм;     
• внутрисуставные кровотечения. Это может вызвать отек и боль или стеснение в суставах; часто затрагивает колени, локти и лодыжки.     
• кровоизлияние в кожу (которая вызывает синяки) или мышцу и мягкие ткани, вызывающие скопление крови в области (называемой гематомой);     
• кровотечение изо рта и десен, кровотечение, которое трудно остановить после удаления или потери зуба;     
• кровотечение после инъекций;     
• кровь в моче или стуле;     
• частые и трудно останавливаемые кровотечения из носа.     

Основной метод лечения гемофилии и профилактики кровотечений – заместительная терапия – внутривенное введение отсутствующего в крови фактора свертывания.  Максимально быстро начатое лечение поможет предотвратить массивную кровопотерю, уменьшить вред, наносимый суставам в результате внутрисуставного кровотечения. Оптимальный вид спорта, для людей, страдающих гемофилией, это - плавание. Хорошая физическая форма, развитый мышечный каркас способны защитить от спорадических кровотечений.

Людям, страдающим гемофилией, следует воздерживаться от использования аспирина. Прием ацетилсалициловой кислоты может провоцировать кровотечение. Очень важно беречь зубы. Стоматологические вмешательства, особенно удаление зубов, могут вызывать длительное кровотечение. Людям с гемофилией рекомендуется носить на себе медальон, с информацией о болезни. Это может спасти жизнь в критической ситуации.

Полезные продукты при гемофилии.

При гемофилии нет никаких строгих правил в питании, которых следовало бы беспрекословно придерживаться. Для восстановления крови и улучшения свертываемости необходимо употреблять пищу, которая содержит соли фосфора, кальция, витамины A, В, С, Д. Самое важное – это обеспечить организм нужным количеством витамина К. Его называют витамином коагуляции (свертывания). Витамин К можно почерпать, употребляя шпинат, листья салата, репчатый лук, морковь, бананы, чеснок, огурцы, помидоры, груши, яблоки, капусту (особенно брокколи, белокочанную, цветную), острый перец, соевые бобы, яичный желток, сыр, сливочное масло, овес, ботву репы, сельдерея.

Для улучшения состояния крови, поднятия гемоглобина, укрепления стенок сосудов и понижения уровня холестерина, необходимо включать в рацион печень, рыбу жирных сортов, цитрусовые, орехи, гранат, авокадо, свеклу, клюквенный морс, мед, гречневую кашу, морковный, яблочный и свекольный соки. Гемофилия - неизлечимое заболевание, но благодаря стараниям врачей и учёных, больной гемофилией может вести полноценную жизнь: учиться, работать, создавать семью, то есть являться полноценным членом общества.